菌状息肉症

リンパ増殖性疾患とは	リンパ浮腫	リンパ節炎	菌状息肉症
悪性リンパ腫

【病態】	皮膚に原発する非ホジキンリンパ腫です。Ｔリンパ球細胞が悪性化して皮膚を侵す悪性リンパ腫のひとつで、皮膚に症状が出現します。発生原因は明らかでありません。

【症状】

菌状息肉症は、長い経過をたどった後に「紅斑期」「局面期（扁平浸潤期）」「腫瘤期」および「内臓浸潤期」と進行します。初期症状は皮膚にできる紅斑と呼ばれる発疹です。 菌状息肉症の症状 紅斑期 　淡紅色から紅褐色調の紅斑が多発し、軽度の落屑を伴う。症状は、数か月〜数年〜十数年以上の年月をかけて、紅斑が出現しはじめ徐々に増加します。この皮疹の症状は軽快と再発を繰り返しながら固定化し持続してゆきます。 局面期 （扁平浸潤期） 　１０〜２０年して、皮疹は徐々に扁平に隆起拡大し、浸潤を触れるようになります。同時にリンパ節の腫脹が現れます。皮疹は不整多環状〜馬蹄形状などを呈し多少の落屑を伴います。 腫瘤期 （腫瘍期） 　皮疹が隆起し結節、腫瘤（しゅりゅう）となり、皮膚がただれ、潰瘍が出現したりします。腫瘤の表面が潰れると同時に、肝臓や脾臓の腫れも顕著となります。この時期は数か月〜数年続きます。 内臓浸潤期 　がん細胞が内臓器官に拡がり、リンパ節や肝臓、脾臓などへの浸潤を起こします。この時期になると、通常数か月で死亡します。

【統計】

菌状息肉症の発生頻度は極めて低く、日本での発症件数は年間で６０人程度と推定されています。発症年齢は２０歳〜中高年までの成人期が主体です。

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