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身体の病気

重鎖病(H鎖病)


 〔重鎖病〕は、〔H鎖病〕とも呼ばれる形質細胞のがんで、形質細胞のクローンがH鎖という異常な抗体の断片を大量に産生する病気です。

 単クローン性免疫グロブリンH鎖の過剰産生によって特徴づけられる腫瘍性の形質細胞疾患です。

 〔H鎖病〕には、産生されるH鎖のタイプにより、次の3種類があります。

  ・〔α(アルファ)H鎖病〕
  ・〔γ(ガンマ)H鎖病〕
  ・〔μ(ミュー)H鎖病〕



 〔アルファH鎖病〕では、悪性の形質細胞が腸管壁に浸潤し、食物から栄養素を十分吸収できなくなり、重度の下痢と体重減少が起こります。

 シクロホスファミド、コルチコステロイド薬のプレドニゾロン、抗生物質の投与で病気の進行を遅らせることができます。

 〔ガンマH鎖病〕で悪性の形質細胞が骨髄に浸潤すると白血球数の減少により感染を繰り返し発熱や悪寒、重度の貧血、疲労感、脱力感などを呈します。

 悪性の形質細胞により肝臓や脾臓が肥大することもありますが、シクロホスファミドとプレドニゾロンでの治療で改善されることもあります。
 〔ミューH鎖病〕では、肝臓や脾臓、あるいは腹部のリンパ節が腫れることがあります。

 〔アルファH鎖病〕は、祖先が中東や地中海地域出身の若い人にみられる病気で、進行が速く発症から1年以内に半数の人は死亡します。

 〔ガンマH鎖病〕は、主に高齢者に発症します。

 〔ミューH鎖病〕は、非常に稀なH鎖病で、発症後の生存期間などはさまざまです。




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