出血性疾患とは

出血性疾患とは	血小板減少性紫斑病	単純性紫斑病	血管性紫斑病
血小板無力症	壊血病	血友病

出血性疾患とは、出血傾向と止血困難を特徴とする一連の病気をいいます。ちょっとしたことで出血しやすく、一度出血が始まるとなかなか止まらない状態となります。出血性疾患の典型的な症状は、歯ぐきからの出血、鼻血、血尿、月経過多、関節の内出血などが起こりやすいことです。 　本来、出血があった場合に、血液中の血小板と凝固因子とが協力し合ってすぐに止血する作用があります。しかし、「血管異常」がある場合や「血小板異常」「凝固因子異常」および「線溶異常」がある場合には、出血傾向が強くなり、止血作用がうまく働きません。 　これらによる出血傾向には、いずれも先天性と後天性のものがあり、先天性では単一の因子の異常で発症し、後天性では複数の因子の異常が合併して発症することが多くなります。

このように、出血傾向と止血困難をきたす病気の原因には「血管異常」や「血小板異常」および「凝固因子異常」の三つがあります。 出血性疾患の原因 血管異常 　血管出血には先天性・遺伝性のものと後天性のものとがあります。遺伝性で皮膚や粘膜の毛細血管が拡張しやすいものでは鼻からの出血が多く見られ、青年早期に発症します。遺伝性出血性毛細血管拡張症（オスラー病）が有名です。 　また、後天性のものでは、シェーンライン・ヘノッホ症候群と呼ばれるものなどがあり、点状出血、紅斑、紫斑、関節痛、腹痛、血尿などの急性症状が現れ、小児に発症しやすい特徴があります。 　なお、動脈瘤破裂や、心筋梗塞、脳卒中、脳梗塞などによる急性の出血による疾患は、脳や心臓、血管などの臓器の疾患として別項目が設定されていますので、このコーナーでは含めておりません。 血小板異常 　血小板は、血管の損傷に対して傷口を塞ぎ、出血を止める作用を持っています。この血小板の異常には、血小板減少症と血小板増加症とがあります。 　血小板数が極度に減少すると、出血しやすくなります。逆に極度に多くなると血液が固まり易くなり血栓症の危険性が高まります。血小板の機能に異常が起こると、血小板数が十分あるのに、止血効果が少なくなることがあります。 　血小板異常では、皮膚や粘膜からの出血、小さな傷からの出血など点状出血が見られます。 凝固因子異常 　凝固因子異常には、先天性凝固障害と後天性凝固障害とがあります。先天性凝固障害では、各凝固因子が先天的に欠如しているか、あるいは機能に異常がある場合に生じます。 　後天性凝固障害は、ビタミンＫ欠乏症や肝障害、凝固因子や血小板の少ない保存血液による大量輸血時、および特定の薬物などが原因で発症することがあります。 　凝固因子異常での出血では、小さな傷からの出血や点状出血は稀で、関節や筋肉の深部出血、斑状出血が多くみられます。 線溶異常 　血液には血液凝固因子が存在して、血液を凝固させて出血を止める作用があるのですが、一方で、固まった血栓を溶かして分解する線溶系（線維素溶解系）が存在します。普段は、これらの作用が微妙にバランスした状態にあります。 　ところが、特殊な病気になると、身体各部で凝固因子が消費され枯渇してしまうために、線溶系が亢進して止血できなくなることがあります。このように凝固系と線溶系とのバランスが崩壊すると出血傾向を示すのです。 　出血性疾患では、頭蓋内などで出血が起こると致命的になるので、出血傾向を予知して出血を未然に防止することが非常に重要となります。 　主な出血性疾患には「血小板減少性紫斑病」や「単純性紫斑病」「血管性紫斑病」「血小板無力症」「壊血病」など非常に多くの病気があります。

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