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身体の病気

血友病


 〔血友病〕は、血液中の血液凝固因子の一部に欠損あるいは欠落があり、血液の凝固に異常が起こる病気です。

 通常なら怪我をしても、やがて血液が固まり、かさぶたを作って止血しますが、〔血友病〕では血液を凝固させる成分がほとんどないために、一度出血すると血が止まり難くなります。


 〔血友病〕は遺伝性血液凝固異常の疾患であり、性染色体であるX染色体上にある血液凝固因子のどの因子が欠損あるいは欠落しているかよって、次の二種類に分けられます。

  ・〔血友病A〕
  ・〔血友病B〕


 〔血友病A〕も〔血友病B〕も症状は同様で、血液凝固因子の欠損や欠落による血液の凝固異常が起こります。筋肉内や関節内で内出血しやすく、進行すると変形や拘縮を来たすこともあります。一度止血しても、数日後にまた出血するなどの危険性が高いです。


 因子活性率により血友病の重症度を分類することが慣例化されています。

 ・軽度  :因子活性率が5%以上の場合
 ・中等度:因子活性率が1~5%の場合
 ・重度  :因子活性率が1%未満の場合


 〔血友病〕に関与する遺伝子は劣性遺伝子であるので、X染色体が2本ある女性の場合には、一方が異常でも、もう一方が機能を補完することで発症することは少ないです。そのため、全血友病患者の99%は男性で、女性は極めて少ないです。
 〔血友病A〕は〔血友病B〕の約5倍ほどの発症率です。また、〔血友病〕の発症率は、男児出生数の5000~1万人に1人ほどです。

血友病の種類
血友病A  X染色体上の血液凝固因子の第 VIII因子の欠損あるいは活性低下による。

血友病B  X染色体上の血液凝固因子の第 IX因子の欠損あるいは活性低下による。






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