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身体の病気

クロイツフェルト・ヤコブ病


 〔クロイツフェルト・ヤコプ病〕は、感染病法の五類感染症に指定された疾患であり、全身の不随意運動と急速に進行する認知症を主徴とする中枢神経の変性疾患です。

 日本神経学会の用語集では〔クロイツフェルト・ヤコブ病〕ではなく〔クロイツフェルト・ヤコプ病〕が正しいとされています。


 この病気の原因は、異常プリオンたんぱく質が中枢神経に沈着することで起こる疾患です。病原体は異常プリオン蛋白を含む食肉などであり、これを経口的に大量摂取した場合に発症すると考えられています。

 異常プリオンを摂取すると、もともと神経細胞表面にある正常プリオン蛋白が異常プリオン蛋白に変換し蓄積することで神経細胞が変性して発病します。

 このため、異常プリオン蛋白を少量摂取した場合にも、発症する可能性もあります。

 また、この病気の患者から角膜や硬膜などの移植を受けたり、この病気の患者由来のヒト下垂体ホルモンを投与した場合にも感染する危険性があります。

 〔クロイツフェルト・ヤコプ病〕は、原因や症状などにより次のように分類されています。

クロイツフェルト・ヤコプ病の原因
散発性(孤発性)  発症原因不明なもので100万人に1人程度発症する。50歳以上の高齢者に多く若年者の発症は少ない。

遺伝性(家族性)  第20染色体の短腕上に存在するプリオンタンパク遺伝子の変異を原因として発症する。

変異型  脳の病変部に異常プリオン蛋白の沈着による広範なクールー斑が見られるもので、牛海綿状脳症が人間に感染して発症する。

医原性  異常プリオンに汚染された医療器具の使用、CJD患者由来の硬膜や角膜などの組織の移植、患者由来の下垂体ホルモンの投与など、医療行為を原因として発症する。


 〔クロイツフェルト・ヤコブ病〕の潜伏期間は2~30年ほどとされ、感染期間は異常プリオン蛋白が組織で検出される期間病型によって異なるとされています。

 この病気の主症状は、急速に進行する認知症(痴呆)とミオクローヌスと呼ばれる短時間の不随意的な筋収縮です。

 発病より数か月で痴呆や妄想、失行が急速に進行し、筋硬直、深部腱反射亢進、病的反射陽性などが認められるようになります。次いで、起立歩行が困難、不能になり、3~7か月すると、無動性無言状態に陥ります。1~2年後には全身が衰弱し、呼吸麻痺、肺炎などを起こして死に至ります。

 従来、中年以降に発生し、発症率は人口百万人に約1名とされています。

 尚、〔クロイツフェルト・ヤコプ病〕の英語表記は、〔CJD:Creutzfeldt-Jakob Disease〕となっています。通常は、〔CJD〕と呼ばれることが多いです。