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骨髄増殖性疾患
〔骨髄増殖性疾患〕

骨髄線維症
真性赤血球増加症

〔骨髄線維症〕


概要病気症状原因診断
治療予後合併症情報書籍
 

この疾患の概要です

 〔骨髄線維症〕は、骨髄に腫瘍細胞が増殖し線維化という変化が起こるために、骨髄での造血ができなくなる疾患です。

 これを補うために、骨髄に代わって脾臓や肝臓で血液が産生されるようになりますが、骨髄外での造血が起こるので、この現象を「髄外造血」といいます。

 白血球数の増加のほか、初期には血小板数も増加する傾向があります。



 骨髄の線維化が進行し骨髄での正常な造血が出来なくなり、代わりに脾臓や肝臓で造血作用が行われるようになると、脾臓の肥大が起こり腹部の圧迫、膨満感が現れます。

 骨髄線維症の進行は緩やかですが、症状が進行してくると貧血や血小板数の低下が顕著になります。

 貧血の進行により、倦怠感、動悸、息切れなどの貧血特有な症状が目立つようになり、血小板の減少により皮下出血や鼻血、歯肉出血などの出血症状が現れてきます。


骨髄の線維化と髄外造血の説明図


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