〔もやもや病〕

　もやもや病は日本で初めて発見された病気で、しかも日本人に多発する脳疾患です。正式名称はウィリス動脈輪閉塞症といいます。

　もやもや病は、頚動脈が頭蓋内に入った最初の部分の脳底部の血管網の左右両側に狭窄や閉塞が見られる脳血管障害で、脳深部の血流不足を補うために無数の異常血管が網目状に作られた状態を呈します。

　もやもや病では、脳血管の閉塞や狭窄のために、血液が不足する虚血状態となったり、異常血管がもろいために出血を起こしやすくなります。

　小児型では、大声を出したり、熱い食べ物に急激に息を吹きかけるなどで過呼吸になったりすると、脳に十分な血液が供給されないために一時的に言語障害や、手足に力が入らなくなる脱力発作、痙攣、視力障害、意識障害などの症状が現れます。これらの発作は脳虚血発作（脳の血液が不足することによる発作）と呼ばれます。発作を繰り返していると、言語障害や知能障害などの後遺症が残ることがあります。

　成人型では、異常血管が破れることで、突然の頭痛や嘔吐に襲われ、脳内出血やくも膜下出血などの頭蓋内出血を引き起こします。

　もやもや病は、脳内でどのようなことになっているかは分かっていますが、なぜそうなるのかの原因は不明の病気で、厚生労働省の特定疾患で難病と指定されている病気のひとつです。

　脳への血液は左右の頚動脈と脳底動脈から供給されていますが、脳底ではこれらの血管が結合してウィリス動脈輪と呼ばれる連絡路を作っています。もやもや病では、このウィリス動脈輪付近の脳血管に詰まり（閉塞）や狭まり（狭窄）ができてしまう病気です。

　脳血管の閉塞や狭窄すると脳が必要とする血液量が不足するので、これを補い脳深部の血流を確保するために、無数の異常血管が網目状に新たに作られることになるのです。

　この状態を脳血管造影検査で撮影すると、タバコの煙のようにもやもやとした影像が見られることが、もやもや病の名称の由来です。

　もやもや病の最新の診断法としては、MRA（核磁気共鳴血管撮影）、MRI（核磁気共鳴画像）による検査が行われます。

　MRA検査で、頭蓋内内頸動脈終末部、前及び中大脳動脈近位部に狭窄や閉塞があり、大脳基底核部の異常血管網が両側性に認められれば、もやもや病と診断されます。

　もやもや病は真の原因が不明のため、根本的治療法は確立されていません。具体的な治療法としては、出血はしていない虚血発作のみの場合と、出血した場合とでは対処が異なります。

　脳血管が破裂し出血してしまった場合に開頭して血腫の除去手術を行うことがありますが、手術が成功するかどうかは不明確です。この手術はあくまでも救命と脳機能障害の軽減のために行われます。

　脳血管の破裂はなく、虚血発作のみの場合の治療方法としては、薬物療法と外科手術による血流の確保術が行われます。

　薬物療法に使用する医薬には「抗血小板薬」および「血管拡張薬」があります。

もやもや病の薬物療法

抗血症板薬	脳虚血発作に対しての対症療法として、抗血症板薬を用いて血液を固まりにくくします。
血管拡張薬	脳虚血発作に対しての対症療法として、血管拡張薬を用いて血管を拡げます。

　外科手術による治療法には「脳梗塞血管接着術」「脳筋肉接着術」および「脳血管バイパス術」があります。

もやもや病の外科手術

脳梗塞血管接着術	小児の場合の治療法として、脳の血液の流れが滞っている虚血部分の血流を確保し、虚血発作を予防するための外科手術です。 　この手術では、頭皮にある動脈を硬膜に接着させ、血液豊富な組織を脳表面に接着させ、新しい血管がつくられるのを促し、脳内で不足する血液を補うようにします。この手術はEDASと呼ばれています。
脳筋肉接着術	小児の場合の治療法として、脳の血液の流れが滞っている虚血部分の血流を確保し、虚血発作を予防するための外科手術です。 　血流を受け取るべき脳内動脈が未発達な場合、側頭部の筋肉を脳表面に接着させる脳筋肉接着術を行います。血流豊富な組織を脳表面に接着することで新しい血管が作られるのを促し、脳内で不足する血液を補うようにします。この手術はEMSと呼ばれいます。
脳血管バイパス術	成人の場合の脳虚血発作には脳血管バイパス術による血行再建術が有効です。