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健康用語

〔ベーチェット病〕

 
 ベーチェット病は、次のような四大特徴と呼ばれる、全身にわたって症状が起きる病気です。

 ・「口腔粘膜症状」
 ・「皮膚症状」
 ・「外陰部症状」
 ・「眼症状」

 初期段階では、口内炎や皮膚にしこりのある紅斑が繰り返し現れ、痛みを伴います。

 目の痛み、まぶしくて目が開けていられない症状や目がかすむなどの症状がでます。


 この病気の発生原因は不明で、遺伝的なものや免疫異常、ウイルスなどが複雑にかかわっているものと考えられています。日本では1000人ほどの患者がいて、特定疾患に指定されています。

 ベーチェット病では、四つの主症状の他に、副症状としてさまざまな症状が現れます。それらは特殊型ベーチェット病とされ、次のような種類があります。これらの発症頻度は低いですが、発症する場合は生命の危険が大きくなります。

特殊型ベーチェット病
血管型ベーチェット病 血管に炎症がみられるもの
腸管型ベーチェット病 腸管(回腸)に潰瘍がみられるもの
神経型ベーチェット病 中枢神経が侵され、脳症状が起こるもの


どんな病気ですか? ◆〔ベーチェット病〕とは、一体どんな病気なのかご説明します。
どんな病気ですか?  ベーチェット病は、トルコの眼科医ベーチェットが発見した病気です。この病気は、寛解と再発を繰り返す自己免疫型の慢性疾患で原因不明です。古典的な膠原病には含まれないものの、膠原病の類縁疾患のひとつです。


どんな症状ですか? ◆〔ベーチェット病〕の症状をご説明します。
ベーチェット病の四大症状  ベーチェット病には、この病気に典型的な四大症状と呼ばれる「皮膚症状」「口腔粘膜症状」「外陰部症状」および「眼症状」があります。

 ベーチェット病の副症状として「関節症状」「副睾丸炎」「消化器病変」「血管病変」および「神経病変」などの病変が起こることがあります。

 四大主症状の全部を含むものは「完全型ベーチェット病」と呼ばれ、それ以外でも「主症状3つ」、または「主症状2つ+副症状2つ」のような組み合わせは「不全型ベーチェット病」などと呼ばれます。

 副症状の内で、強い腸症状、強い血管炎症状、強い神経症状を示すものは「特殊ベーチェット病」とされ、それぞれ「腸管ベーチェット病」「血管ベーチェット病」「神経ベーチェット病」と呼ばれます。これらは、ときに重症化し生命の危険も招く恐れのある病気です。こららは、予後が悪い事が知られています。

ベーチェット病の四大症状
ベーチェット病の四大症状
皮膚症状  ベーチェット病による皮膚症状には、主に足にできる痛みを伴う紅い斑点状のしこりとなる「結節性紅斑」、皮下結節血管に沿って赤く腫れる「血栓性静脈炎」、ニキビ様の「毛膿炎様皮疹」があります。また、注射針を刺した跡が化膿して赤く腫れたり、かみそり負けをしやすいなどの症状がみられます。

 これらの症状は、よくなってもまた悪くなるという寛解と再発を繰り返す特徴があります。結節性紅斑はこの病勢と一致してよくなったり悪くなったりします。
口腔粘膜症状  口の中に痛みを伴う潰瘍「アフタ」ができます。いわゆる口内炎で、一般的にできるアフタ性口内炎との区別はつきにくいです。
外陰部症状  外陰部である、男性の陰茎や陰嚢、女性の大陰唇などに特徴的な痛みを伴う潰瘍が出きます。
眼症状  眼の中の「ぶどう膜」という部位に炎症がおこり、「ブドウ膜炎」を起こします。この症状は寛解(良くなったり)と再発(悪くなったり)を繰り返しやすく、多くの場合、突然の視力低下、眼の痛みが起こり、ときに失明することがあります。

特殊ベーチェット病
特殊型ベーチェット病
血管ベーチェット病  血管に炎症がみられるもので、大動脈炎をおこしたり、肺動脈炎から大量喀血や血管病変に伴う脳血管障害や心筋梗塞などが起こることがあります。
腸管ベーチェット病  腸管に潰瘍がみられるもので、血便、大腸潰瘍が起こり、主に回盲部に病変が現れます。
神経ベーチェット病  中枢神経が侵され、脳症状が起こるもので、脳神経の巣症状、髄膜炎による精神症状、末梢神経障害、脳血管障害による麻痺や感覚障害が起こることがあります。


原因は何ですか? ◆〔ベーチェット病〕の原因や発症の仕組みをご説明します。
ベーチェット病の原因  ベーチェット病は、その症状などから膠原病の類縁病と分かっていますが、真の原因は不明です。


診断はどうなりますか? ◆〔ベーチェット病〕の検査方法や診断方法をご説明します。
ベーチェット病の診断区分  ベーチェット病の診断は、厚生労働省研究班による診断基準が使用されます。四つの主症状が出揃うなら「完全型」として診断されますが、症状が不完全な場合には、その程度によって「不全型」か「疑い」として診断されます。

ベーチェット病の診断基準
ベーチェット病の診断基準
完全型 経過中に4主症状の出現したもの
不全型 a.経過中に3主症状(あるいは2主症状と2副症状)が出現したもの
b.経過中に定期的眼症状とその他の1主症状(あるいは2副症状)が出現したもの
疑い 主症状の一部が出没するが不全型の条件を満たさないもの、および定期的な副症状が反復あるいは憎悪するもの

 ベーチェット病の検査は、皮膚の針反応として、皮膚に太い針(22~18G針)を刺したときベーチェット病に特徴的な皮膚反応が陽性か陰性か確認します。

 その他、血液検査で炎症反応として、赤沈の亢進、血清CRPの高値、末梢白血球数の増加などを調べます。

 膠原病のHLA抗原検査で、HLA-B51が陽性か調べます。通常、ベーチェット病患者の半数はHLA-B51抗原が陽性であるとされています。


治療はどうやりますか? ◆〔ベーチェット病〕の治療方法をご説明します。
ベーチェット病の治療方針  ベーチェット病の治療は、主に「生活指導療法」と「薬物療法」の二つで行われます。

生活指導療法  ベーチェット病の治療あるいは予防では、生活習慣の改善が必要です。全身の休養と保温、バランスのとれた食事内容の工夫、ストレスの軽減などが重要で、治療に当たってはこれらが指導されます。

薬物療法  ベーチェット病の治療は、症状(病態の重症度・後遺症が残る可能性など)とタイプに合わせて、ステロイド薬、免疫抑制剤、およびその他の薬剤が用いられます。

 生命の危険を伴う可能性が高かったり、重度の後遺症が残る可能性のある特殊型ベーチェット病の場合には、大容量の副腎皮質ステロイドの投与による治療が行われます。ステロイドで病状がよくなり寛解しても、病状の進行を抑制したり、進行を遅延させる目的で、継続的に投与する必要があります。また、特殊型ベーチェットの腸管型や血管型では、救命のため外科手術が必要となることもあります。

 重大な後遺症を残す眼症状(特に眼底型病変)には、コルヒチンなどの免疫抑制剤での治療が行われます。

 軽度の症状で、日常生活に支障もない程度の粘膜皮膚病変や、関節病変については、内服薬などによる局所療法が施されます。コルヒチンやアゼラスチンなどの好中球機能抑制作用薬や非ステロイド性抗炎症剤などが使用されます。