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〔血友病〕

　〔血友病〕は、血液中の血液凝固因子の一部に欠損あるいは欠落があり、血液の凝固に異常が起こる病気です。

　通常なら怪我をしても、やがて血液が固まり、かさぶたを作って止血します。

　しかし、〔血友病〕では血液を凝固させる成分がほとんどないために、一度出血すると血が止まり難くなります。

　〔血友病A〕も〔血友病B〕も症状は同様で、血液凝固因子の欠損や欠落による血液の凝固異常が起こります。

　筋肉内や関節内で内出血しやすく、進行すると変形や拘縮を来たすこともあります。

　一度止血しても、数日後にまた出血するなどの危険性が高いです。

　因子活性率により重症度を分類することが慣例化されています。

　〔血友病〕に関与する遺伝子は劣性遺伝子であるので、X染色体が2本ある女性の場合には、一方が異常でも、もう一方が機能を補完することで発症することは少ないです。

　そのため、全血友病患者の99%は男性で、女性は極めて少ないです。

　〔血友病A〕は〔血友病B〕の約5倍ほどの発症率です。

　また、〔血友病〕の発症率は、男児出生数の5000～1万人に1人ほどです。

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