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〔血液・造血器の病気〕

白血球性疾患

(慢性顆粒球性白血病)


 骨の中心部には骨髄があり、ここでは、やがて成熟した血液細胞となるべき血液幹細胞(造血幹細胞)と呼ばれる未成熟細胞が作られます。

 この未成熟血液幹細胞は「骨髄系幹細胞」または「リンパ球系幹細胞」と呼ばれます。


 骨髄系幹細胞は、成熟して、白血球や赤血球、血小板という血液細胞のどれかひとつになります。骨髄系幹細胞から造られる白血球には、顆粒球(好中球、好酸球、好塩基球)と単球とがあります。もう一方のリンパ球系幹細胞は、成熟して、白血球の中のひとつであるリンパ球となります。

 複雑ですが、白血球には、骨髄系幹細胞から成熟して造られる、顆粒球(好中球、好酸球、好塩基球)と単球があり、それに加えて、リンパ球系幹細胞から作られるリンパ球とが含まれます。


 結局、白血球は、好中球・好酸球・好塩基球・単球・リンパ球の5種類から構成されています。

 何らかの原因で骨髄や体内を流れる血液中に異常に多くの白血球が増殖する場合があり、これが〔慢性顆粒球性白血病〕です。

 この病気は、CML または慢性骨髄性白血病と呼ばれることもあります。

骨髄系幹細胞の成熟
赤血球  身体の全ての組織に酸素や栄養分などの物質を運搬します。
血小板  血液を凝固させて出血を予防する役を果たします。
白血球  白血球の内の顆粒球(好中球、好酸球、好塩基球)と単球に成熟し、感染や病気と闘います。

 この病気は、将来、正常な血液となるべき造血幹細胞(血液幹細胞、未成熟細胞)が「がん化」して起こる病気なので、血液のがんとも呼ばれます。

 慢性顆粒球性白血病では、顆粒球(白血球のひとつ)と血小板が異常に増殖するのですが、病気の進行は非常に緩慢で数年にわたって自覚症状のない慢性期が続きます。

 その後、移行期を経て、一気に悪化する急性転化期へと進行し、貧血、体重減少、発熱などの症状が現れます。

 慢性顆粒球性白血病は、中年期以降の成人に発症することが多く、小児に生じることは非常に稀です。

 従来、慢性顆粒球性白血病は難治性の病気で、インターフェロンによる化学療法や骨髄移植などが行われてきましたが、最近「グリベック」という画期的な新薬が開発されたことにより、容易に治療可能な病気になりつつあります。


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