真珠腫は、本来は鼓膜が陥没し増殖・拡大して出来た組織なので、腫瘍ではありません。しかし、真珠腫が中耳内部に増殖することで、強い炎症を起こし、骨を破壊してしまいます。この状態が 真珠腫性中耳炎 と呼ばれる難治性の病気です。

　中耳の奥に増殖して入り込んだ鼓膜が中耳深部へと拡大するにつれて、さまざまな症状を呈するようになります。

　典型的な症状は、血液の混入した「血性耳漏」や、膿の混入した「膿性耳漏」が出ることにあり、難聴やめまい、耳鳴り、顔面神経麻痺などの症状を合併します。

　真珠腫は骨を溶かす性質が強く骨破壊が強く見られるために、真珠腫性中耳炎は、一般的な中耳炎より深刻な病気となります。

　放置すれば、髄膜炎や脳膿瘍の原因ともなり、生命の危険におよぶこともあります。外科手術により、真珠腫を摘出し、真珠腫により破壊された耳小骨を補う鼓室形成術による方法が唯一の治療法です。