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〔クロイツフェルト・ヤコプ病〕は、感染病法の五類感染症に指定された疾患であり、全身の不随意運動と急速に進行する認知症を主徴とする中枢神経の変性疾患です。 |
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この病気の原因は、異常プリオンたんぱく質が中枢神経に沈着することで起こる疾患です。病原体は異常プリオン蛋白を含む食肉などであり、これを経口的に大量摂取した場合に発症すると考えられています。 |
 
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このため、異常プリオン蛋白を少量摂取した場合にも、発症する可能性もあります。 |
| クロイツフェルト・ヤコプ病の原因 |
| 散発性（孤発性） |
発症原因不明なもので100万人に1人程度発症する。50歳以上の高齢者に多く若年者の発症は少ない。 |
| 遺伝性（家族性） |
第20染色体の短腕上に存在するプリオンタンパク遺伝子の変異を原因として発症する。 |
| 変異型 |
脳の病変部に異常プリオン蛋白の沈着による広範なクールー斑が見られるもので、牛海綿状脳症が人間に感染して発症する。 |
| 医原性 |
異常プリオンに汚染された医療器具の使用、CJD患者由来の硬膜や角膜などの組織の移植、患者由来の下垂体ホルモンの投与など、医療行為を原因として発症する。 |
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クロイツフェルト・ヤコブ病の潜伏期間は、2～30年ほどとされ、感染期間は異常プリオン蛋白が組織で検出される期間病型によって異なるとされています。 |
